Hội chứng dị tật Cerebromedullary

hội chứng Arnold-Chiari là một dị tật bẩm sinh nghiêm trọng của người đứng đầu bộ não của con người. bản chất của nó nằm ở sự chênh lệch giữa kích thước của hố sau của hộp sọ, và những người khác trong lĩnh vực này của các cấu trúc não. Điều này dẫn đến bỏ sót amidan vi phạm theo tiểu não và thân não. Tần số các bất thường là 4-8 trường hợp mỗi mỗi 95-100.000 Man..

Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của bệnh là không chắc chắn. Có lẽ, có ba yếu tố gây bệnh đóng góp cho rối loạn này:

1. bẩm sinh, bệnh thần kinh di truyền;
2. chấn thương chấn thương nêm nêm-chẩm và nướng phần dốc như là kết quả của một chấn thương khi sinh;
3. đòn thủy động lực học CSF vào tường của kênh tủy sống, nằm ở trung tâm.

bốn loại dị tật đã được phân bổ trong năm 1891 Arnold Chiari, sử dụng phân loại này cho đến ngày nay.

Arnold-Chiari loại hội chứng là xóa sau hố sọ và các cấu trúc xung quanh trong ống cột sống là thấp hơn nhiều so với mức của magnum lỗ. Trong loại thứ hai của sự bất thường hiện diện xáo trộn đuôi của hành tủy não, phần dưới của con sâu và tâm thất IV, và khá thường xuyên phát triển não úng thủy. hội chứng Arnold-Chiari là một loại thứ ba là rất hiếm, vì nó được đặc trưng bởi thô bù đắp tất cả các cấu trúc não của hố sau. Loại thứ tư được đại diện bởi hypoplasia tiểu não. Các loại thứ tư và thứ ba của sự bất thường trong hầu hết các trường hợp, không phù hợp với cuộc sống.

Trong 80% các trường hợp, hội chứng Arnold-Chiari được chẩn đoán với syringomyelia - bệnh lý của tủy sống đặc trưng bởi sự phát triển của u nang của tủy sống, được hình thành bởi xóa sau nén hố của hộp sọ và vùng cổ tử cung của tủy sống. Sự hiện diện của những nang dẫn đến sự phát triển của Bệnh lý tủy sống tiến bộ.

hội chứng Arnold-Chiari: Các triệu chứng

Các hình ảnh lâm sàng của bệnh được đặc trưng bởi các triệu chứng sau đây:

• cơn đau ở cổ và vùng chẩm, làm tăng khi hắt hơi hoặc ho;
• hạ thấp nhiệt độ và sự nhạy cảm đau, cũng như sức mạnh chân tay cơ bắp trên;
• co cứng chân tay;
• chóng mặt, ngất xỉu, lảo đảo, trầm trọng hơn do quay đầu của bạn, giảm thị lực và chất lượng của tầm nhìn.

Trong những trường hợp rất nặng triệu chứng sắp xếp để những chấm dứt ngắn hạn của thở (apnea), sự suy yếu của các phản xạ họng, nhanh chóng phong trào tự nguyện của con mắt.

Trong một số trường hợp, Arnold Chiari bất thường có thể không có bất kỳ triệu chứng và được tìm thấy hoàn toàn một cách tình cờ trong thủ tục chẩn đoán. Chẩn đoán bệnh được thực hiện sử dụng MRI và chụp cắt lớp vi tính với tái ba chiều của các đốt sống cổ tử cung, và xương chẩm.

hội chứng Arnold-Chiari: Điều trị

xử lý giao phụ thuộc vào bệnh nhân và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Trong những triệu chứng ban đầu như đau đầu và các loại đau, bác sĩ có thể khuyên thuốc giảm đau và thường xuyên kiểm tra sức khỏe. Một số bệnh nhân báo cáo nhẹ nhõm khi dùng thuốc chống viêm có thể ngăn chặn hoặc thậm chí trì hoãn phẫu thuật.

Thông thường, điều trị, các bác sĩ thích dành bất thường phẫu thuật. Các hoạt động là để ngăn chặn sự tiến triển của những thay đổi của cột sống và não cấu trúc và ổn định của các triệu chứng. Khi thực hiện một vmeschatelstva phẫu thuật thành công giảm đáng kể áp lực lên tủy sống và tiểu não, cũng như khôi phục dòng chảy dịch não tủy. Có những kỹ thuật khác nhau của hoạt động phụ thuộc vào việc có não úng thủy. Thời lượng trung bình của phẫu thuật là một rưỡi đến hai tiếng đồng hồ, giai đoạn phục hồi mất 5-7 ngày.