Tứ chứng Fallot - đây là những gì? Chẩn đoán và điều trị

Tứ chứng Fallot - một căn bệnh tim bẩm sinh, được đặc trưng bởi nhiều bất thường. Trong sự hiện diện của căn bệnh này làm thay đổi chức năng của hệ tim mạch, mà là đầy với những hậu quả nghiêm trọng hơn. Ví dụ, ở trẻ sơ sinh bệnh lý này thường kèm theo tím tái, khó thở và chậm phát triển nặng. Đó là lý do tại sao cha mẹ rất quan tâm đến câu hỏi về một căn bệnh dưới ảnh hưởng của những yếu tố đó phát triển, những gì được đi kèm với các triệu chứng là gì. Xét cho cùng, chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp - điều duy nhất có thể đảm bảo cho đứa trẻ một cuộc sống bình thường trong tương lai.

tứ chứng Fallot là gì?

Tứ chứng Fallot (IBC) - đó là bẩm sinh, một khuyết tật tim phức tạp. cơ sở hình thái học của bệnh lý bao gồm bốn dấu hiệu (trong đó, trên thực tế, cho thấy thuật ngữ "máy tính xách tay"). Đó là:

• tắc nghẽn của bộ phận chảy ra thất phải;
• dịch chuyển của động mạch chủ;
• phì đại thất phải ;
• mở rộng thông liên thất.

Đây là lần đầu tiên bệnh lý này đã được mô tả vào năm 1888 bởi các nghiên cứu bệnh học Pháp chứng Fallot, tên này sau đó được đặt tên. Theo thống kê, bệnh là khoảng 7-10% số dị tật bẩm sinh. Bằng cách này, tứ chứng Fallot đôi khi kết hợp với các bất thường khác, ví dụ, còn ống động mạch, hẹp của chi nhánh của động mạch phổi, vòm động mạch chủ và pravoraspolozhennoy t. D.

Nguyên nhân chính của bệnh

Tứ chứng Fallot - một bệnh lý, mà được hình thành như là kết quả của sự vi phạm của quá trình lắp đặt và phát triển của hệ thống tim mạch khoảng 2-8 tuần của sự phát triển phôi thai. Người ta nói rằng những nguyên nhân của sự bất thường này không được tiết lộ đầy đủ. Mặt khác, một số trong những yếu tố nguy cơ các nhà nghiên cứu đã có thể tìm hiểu.

Ví dụ, các bệnh lý có thể xảy ra trong trường hợp ở giai đoạn đầu của thời kỳ mang thai, một phụ nữ bị nhiễm trùng (rubella, sởi, sốt đỏ tươi, và một số người khác). Vi phạm các bookmark và các cơ quan của thai nhi có thể liên quan đến một số loại thuốc, bao gồm cả các loại thuốc nội tiết tố, thôi miên và thuốc an thần. Nhận ma túy, rượu cũng ảnh hưởng đến sự hình thành của bệnh tim bẩm sinh (CHD).

Tứ chứng Fallot đôi khi được chẩn đoán ở trẻ em với những bất thường khác, chẳng hạn như cái gọi là Amsterdam lùn. Đây là một căn bệnh nghiêm trọng có kèm theo nhiều rối loạn, trong đó có auricles biến dạng, rậm lông, cận thị, teo thần kinh thị giác, biến dạng cột sống và những thứ tương tự D..

Như một quy luật, sự phát triển của bệnh tim bắt đầu vào lúc này khi, vì một lý do hoặc phễu khác quay ngược chiều kim đồng. Theo kết quả của van động mạch chủ luân phiên không đúng được thay đổi, và động mạch chủ bản thân nằm trên vách ngăn interventricular. Với sự phát triển của thân cây phổi thai kéo dài, thu hẹp và thay đổi do vị trí không thích hợp của động mạch chủ.

phân loại bệnh

Tứ chứng Fallot ở trẻ em có thể được đại diện bởi bốn loại, tùy thuộc vào tắc nghẽn của đường ra thất phải của đầu ra:

• Phôi thai, hoặc các loại đầu tiên của tứ chứng Fallot - một dạng bệnh lý, trong đó các vách ngăn di nón xảy ra ở bên trái và phía trước. vòng fibrin không bị biến dạng, và diện tích tối đa của hẹp nằm trong một vòng cơ.
• Loại thứ hai, hoặc tứ phì chứng Fallot - một loại bệnh, trong đó có không chỉ là sự dịch chuyển của phân vùng (như mô tả trong trường hợp trước), nhưng nó đánh dấu phì. khu vực phát triển tối đa hẹp quan sát ở mức độ bộ phận chảy ra thất phải.
• Loại thứ ba của bệnh lý trong y học gọi là ống, đặc trưng bởi bộ phận bị thay đổi thân động mạch nói chung. Theo kết quả của một sự vi phạm đó của cấu trúc bình thường, một sự thay đổi trong hình nón phổi - nó trở nên thu hẹp và ngắn lại. Ngoài ra, sự đa dạng của bệnh đặc trưng bởi hẹp phổi và hypoplasia vòng fibrin.
• Đa thành phần, hình thức thứ tư của tứ chứng Fallot thường kèm theo một bức tường mở rộng nón đáng kể.

Đặc điểm huyết động ở bệnh này

Có gì thay đổi được kèm theo bệnh tim? Tứ chứng Fallot, trong mọi trường hợp đòi hỏi phải rối loạn huyết động mức độ nghiêm trọng trong số đó được xác định bởi hình thức cản trở của tâm thất phải của ống đầu ra, cũng như sự hiện diện của những thay đổi trong vách ngăn interventricular.

Nếu hẹp phổi đáng kể và có một khiếm khuyết vách ngăn lớn, số lượng lớn máu từ cả hai thất chảy vào động mạch chủ. Nhưng trong động mạch phổi được phục vụ ít hơn nhiều so với bình thường, mà khiêu khích sự phát triển của thiếu oxy máu động mạch. Trong một hình thức cực đoan của bệnh này trong máu đi vào tuần hoàn phổi từ động mạch chủ hoặc thông qua tài sản đảm bảo, hoặc thông qua còn ống động mạch.

Nếu cản trở bệnh nhân vừa phải, nó phát triển một shunt trái-phải - trong khi có atsianoticheskaya hình thức của bệnh. Tuy nhiên, căn bệnh này đang không ngừng tiến triển - Bộ sưu tập đầu tiên của máu sẽ trở thành một thập tự giá, và sau đó phải trái, và căn bệnh này được biến đổi từ hình dạng màu trắng trong xanh (tím tái).

Thế nào là các triệu chứng của căn bệnh này được đi kèm?

Bức tranh lâm sàng của bệnh lý này có thể khác nhau, như là phần lớn phụ thuộc vào hình dạng của căn bệnh này. Ví dụ, đôi khi tứ chứng Fallot ở trẻ sơ sinh được kèm theo tím tái đánh dấu. Trong trường hợp này, bé có thể bị khó thở trong lúc ăn. Và tăng cân thấp quan sát thấy trong những tháng đầu đời. Mặt khác, nếu bị hẹp động mạch phổi ở trẻ em là tối thiểu, thì tình trạng tím tái còn lại không được quan sát, và do đó để chẩn đoán căn bệnh này bởi sự xuất hiện của họ không phải lúc nào cũng có thể nhanh chóng.

Khá thường xuyên tấn công thiếu oxy xảy ra đối với một nền tảng của hoạt động thể chất. tình trạng như vậy được đi kèm với hơi thở sâu sắc và rất thường xuyên. Cậu bé bắt đầu khóc, trở nên rất bồn chồn. Tím tái dần dần tăng lên. Như một quy luật, một tình huống như vậy được quan sát thấy ở trẻ nhỏ, với các triệu chứng rõ rệt nhất xuất hiện ở độ tuổi từ hai đến bốn tháng.

Nếu tứ chứng Fallot ở trẻ sơ sinh được đi kèm với các cuộc tấn công nghiêm trọng, nó có thể dẫn đến hôn mê chung và co giật. Đôi khi bệnh lý dẫn đến tử vong. Trẻ em lớn hơn đôi khi trong quá trình chơi vận động cơ thể theo bản năng ngồi xổm được cho là làm giảm sự trở lại tĩnh mạch mang tính hệ thống và cải thiện độ bão hòa oxy trong máu động mạch.

triệu chứng bệnh lý cơ bản - những cơn tím tái và khó thở, thường kèm theo mất ý thức. Mức độ thiếu hụt oxy và mức độ nghiêm trọng của các cuộc tấn công phụ thuộc trực tiếp vào mức độ hẹp của động mạch phổi.

Cũng nên lưu ý rằng các hình ảnh lâm sàng, như một quy luật, có nhiều giai đoạn để hạnh phúc của trẻ em, cũng như một số giai đoạn đặc biệt nặng:

• Từ khi sinh ra đến 6 tháng. Thực tế là trong thời gian này các em không phải là rất tích cực về thể chất, và do đó tím tái và thiếu oxy bày tỏ vừa phải. Đương nhiên, điều này không phải lúc nào, một số trẻ em bị ảnh hưởng gần như từ những ngày đầu tiên của cuộc sống.
• Giai đoạn khó khăn nhất (từ quan điểm y tế) đã được quan sát trong khoảng thời gian từ sáu tháng đến hai năm. Vụ tấn công phát triển khi co thắt của vùng chảy ra thất phải. Theo kết quả của co thắt của toàn bộ máu tĩnh mạch được thải vào động mạch chủ, dẫn đến sự phát triển của não thiếu oxy máu nặng hơn. Thường tấn công các con bắt đầu đột ngột - anh trở nên bồn chồn. Quan sát tím tái và khó thở, đôi khi đến mức bất tỉnh. Thường có chuột rút. Quá trình này, trong hầu hết các trường hợp xảy ra trên một nền tảng của sự căng thẳng tinh thần hoặc thể chất.

Trong tương lai, hình ảnh lâm sàng thay đổi một chút. Khi lớn tuổi, tím tái không ngừng phát triển (lúc nhanh, lúc chậm), nhưng các cuộc tấn công gần như hoàn toàn biến mất. Giảm nhịp tim nhanh và khó thở và phổi được hình thành mạch tuần hoàn bàng hệ.

phương pháp hiện đại chẩn đoán

Đương nhiên, chỉ có một bác sĩ có trình độ có thể đặt một chẩn đoán như vậy. Tứ chứng Fallot - một bệnh lý đòi hỏi phải có các bộ sưu tập của một lịch sử y tế đầy đủ và tiến hành một số nghiên cứu đã không chỉ khẳng định sự hiện diện của bẩm sinh, nhưng cũng sẽ giúp xác định hình dạng của căn bệnh này, mức độ nghiêm trọng của nó, sức khỏe tổng thể của trẻ.

Nếu triệu chứng nghiên cứu như:

• Đánh giá ban đầu bao gồm điện tâm đồ. Trong thủ thuật này, nó có thể được ghi nhận dấu hiệu của tình trạng quá tải của một số bộ phận của con tim, cũng như phì đại. Ví dụ, kết quả có thể hiển thị hội chứng xoang hoặc khối AV.
• Tứ chứng Fallot - một bệnh lý có thể được nhìn thấy trong ngực x-ray. Ví dụ, lỗi này được đi kèm với phồng của vòng cung của tâm thất trái và phải, có một sự suy giảm đáng kể của mô hình phổi. Ở trẻ sơ sinh, trái tim trên X quang trong tình trạng thường giống như một chiếc dép.
• phương pháp khá nhiều thông tin là siêu âm tim. Trong nghiên cứu này có thể ước lượng chính xác kích thước của tâm thất phải, cũng như để xác định loại bệnh lý, để đánh giá mức độ hẹp của dòng chảy đầu ra. Sử dụng phương pháp kiểm tra này cùng van tim, đặc biệt là nghiên cứu van động mạch chủ tình trạng chung của các van, đo đường kính của vòng xơ. Thực tế là nếu bạn không phát hiện hẹp động mạch chủ và động mạch chủ được điều trị, ở phần cuối của điều trị có thể gây ra các biến chứng như phù phổi.

Như một quy luật, các nghiên cứu mô tả ở trên là đủ để xác định xem các dị tật trẻ có mặt. Tứ chứng Fallot, tuy nhiên, - một chẩn đoán mà đưa đôi khi rất khó khăn, và có thể yêu cầu một số thủ tục bổ sung.

Ví dụ, chụp mạch vành đôi khi được thực hiện. Thủ tục này là cần thiết để xác định vị trí chính xác của các mạch vành và lớn, kiểm tra xem có bất kỳ bất thường liên quan, cũng như để tìm hiểu chính xác các loại bệnh tim mạch.

Đặt ống thông - một thủ tục phức tạp hơn mà liên quan đến việc xỏ lỗ khoang tim. Nghiên cứu này được dùng trong trường hợp bạn cần phải đo áp lực trong tâm thất phải, xác định mức độ oxy của máu trong động mạch chủ.

Tứ chứng Fallot: Điều trị

Phác đồ điều trị chủ yếu phụ thuộc vào hình dạng của bệnh tật và mức độ nghiêm trọng của nó. Điều trị bằng thuốc giúp loại bỏ các cuộc tấn công và ngăn ngừa một số biến chứng liên quan đến thiếu ôxy.

Thông thường, trẻ sơ sinh theo quy định prostaglandin truyền. Thủ tục này đôi khi lại giúp mở ống động mạch một lần nữa. Nếu một em bé có dấu hiệu rõ ràng của cuộc tấn công, nó được khuyến khích để nhấn đầu gối vào ngực mình. Trẻ em lớn hơn làm squats - tư thế này giúp tránh tấn công giảm oxy máu.

dịch truyền tĩnh mạch khuyến cáo để bổ sung lượng máu. Trong một số trường hợp, bệnh nhân trẻ tuổi quy định morphine. Nếu cần thiết, huyết áp tăng lên bởi phenylephrine và ketamine (một chất để từ đó, và có tác dụng an thần). Ngăn chặn tái phát đôi khi giúp propranolol.

Đôi khi giác điều trị oxy thực hiện, nhưng nó là đáng chú ý rằng tác động của điều trị này là khá nhẹ.

phẫu thuật giảm nhẹ

Đương nhiên, các loại thuốc khác nhau có thể dễ dàng tình trạng của đứa trẻ. Tuy nhiên, thuốc không thể cứu bệnh nhân từ một căn bệnh nguy hiểm như tứ chứng Fallot. Hoạt động đến nay là cách duy nhất để loại bỏ các khiếm khuyết. Chỉ phẫu thuật có thể cung cấp cho một đứa trẻ một cơ hội cho một lớn lên và hoàn thành cuộc sống bình thường.

Hôm nay, có hai phương pháp chính của điều trị phẫu thuật. Phẫu thuật giảm nhẹ là để áp đặt nhiều loại hình trang web mezharterialnyh cho phép bạn khôi phục lại lưu thông. Ví dụ, các thủ tục phổ biến nhất hiện nay là việc áp dụng podklyuchichnolegochnogo miệng nối. Trong thủ thuật này, động mạch dưới đòn bằng cấy ghép đặc biệt kết hợp với động mạch phổi đơn phương.

phẫu thuật triệt để như một điều trị

Các bác sĩ khuyên càng sớm càng tốt để thực hiện phẫu thuật triệt để, vì nó sẽ cho kết quả tốt hơn nhiều. Thông thường, một thủ tục như vậy được thực hiện trong độ tuổi từ 6 tháng đến 3 năm - trong giai đoạn này, nó là hiệu quả nhất (nếu chúng ta xem xét quá trình tiếp tục trưởng thành và phát triển của trẻ em).

xử lý triệt để là để hoàn thành việc sửa chữa các cấu trúc bất thường. Sử dụng phẫu thuật vá đóng thông liên thất, phổi mở rộng phần hẹp của động mạch. Tất nhiên, các thủ tục phức tạp, nhưng vì nó có thể giữ chỉ là một bác sĩ phẫu thuật tim đủ điều kiện.

Tứ chứng Fallot: tiên lượng của bệnh nhân

Tất nhiên, trước hết là các bậc cha mẹ quan tâm đến triển vọng với một căn bệnh như vậy. Tứ chứng Fallot ở trẻ em - một bệnh lý đặc biệt nghiêm trọng, bỏ qua nó trong bất kỳ trường hợp bất khả thi.

Điều này được hiểu rằng quá trình của bệnh phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của hẹp động mạch phổi. Nếu chúng ta đang nói về các thống kê, sau đó, không may, gần một phần tư trẻ em chết trong năm đầu tiên của họ. Nếu không phẫu thuật, tuổi trung bình của trẻ em sống chung với căn bệnh này là 12 năm. Chỉ có khoảng 5% sống đến 40 năm với chẩn đoán là tứ chứng Fallot. Khuyết tật, các vấn đề phát triển, kiểm soát liên tục và chất lượng kém của cuộc sống - đây là một cái gì đó mà, thật không may, phải đối mặt với bệnh nhân người lớn.

Cách khác, tất nhiên, có. Đừng quên về điều trị phẫu thuật, mà thường được quy định đối với trẻ em bị chẩn đoán "tứ chứng Fallot." Sau khi phẫu thuật, trẻ em thường phục hồi nhanh chóng phát triển bình thường, thậm chí có khả năng chịu được các tập thể dục vất vả. Nhận thấy một mô hình - phẫu thuật sau này trong cuộc sống không cho kết quả tốt như vậy trong tương lai, như các hoạt động được thực hiện trong giai đoạn phôi thai.

Bệnh nhân bị rối loạn này, ngay cả sau khi kết thúc điều trị nên trải qua thường xuyên kiểm tra sức khỏe tại bác sĩ phẫu thuật tim và tim mạch. Trước khi bất kỳ thủ tục phẫu thuật và nha khoa, bệnh nhân phải trải qua xử lý đặc biệt để tránh nguy cơ viêm nội tâm mạc. Đương nhiên, có những yêu cầu khác, hạn chế trong cuộc sống của bệnh nhân, đó bác sĩ là cần thiết để kể.