Amyloidosis - đó là những gì? Amyloidosis: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị, chẩn đoán

Amyloidosis - nó là gì? Đó là một căn bệnh của quá trình chuyển hóa protein trong đó sự hình thành và lắng đọng trong các mô khác nhau và các bộ phận cơ thể của một chất protein-polysaccharide cụ thể - amyloid.

Sự phát triển của căn bệnh này

Phát triển amyloidosis (những gì nó là - chúng ta đã thấy) vi phạm tổng hợp protein trong hệ thống lưới nội mô. Các plasma là một sự tích tụ của các protein bất thường. Những protein cơ bản là tự kháng nguyên và gây dị ứng tương tự như sự hình thành của các tự kháng thể.

Sau đó, các kháng thể này với kháng nguyên và phản ứng protein grubodispersionnye kết tủa. Kể từ khi hình thành amyloid. Tài liệu này được lắng đọng trên thành mạch máu và các cơ quan khác nhau. Dần dần tích lũy, amyloid dẫn đến cái chết của cơ thể.

Các loại amyloidosis. lý do

Có một số loại của amyloidosis. Nguyên nhân của căn bệnh này là phụ thuộc trực tiếp vào loại amyloidosis. nó là gì? Phân loại được thực hiện theo quy định của protein cơ bản, trong đó bao gồm các sợi tinh bột. Dưới đây là quan điểm của căn bệnh này.

1. amyloidosis chính (AL-amyloidosis). Khi phát triển của nó trong huyết tương xuất hiện chuỗi nhẹ globulin miễn dịch bất thường, mà có thể giải quyết trong các mô khác nhau của cơ thể. Tương tự như vậy thay đổi trong các tế bào plasma của đa u tủy, macroglobulinemia Waldenström của, hypergammaglobulinemia đơn dòng.
2. amyloidosis Secondary (AA-amyloidosis). Trong trường hợp này có phát hành quá nhiều protein gan alpha-globulin. Protein này giai đoạn cấp tính mà được tổng hợp trong viêm mãn tính. Điều này có thể trong các bệnh khác nhau, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp, bệnh sốt rét, giãn phế quản, viêm tủy xương, bệnh phong, bệnh lao.
3. amyloidosis gia đình (AF-amyloidosis). Đây là một bệnh di truyền với thừa kế lặn NST thường. Nó cũng được gọi là sốt Địa Trung Hải gia đình liên tục hoặc kịch phát poliserozita. Bày tỏ này tấn công bệnh sốt, sự xuất hiện của đau bụng, phát ban da, viêm khớp và viêm màng phổi.
4. Các amyloidosis thẩm tách (AH-amyloidosis). Nó được kết nối với thực tế là các protein beta-2 microglobulin MHC ở những người khỏe mạnh được xử lý bởi thận, và nó không được lọc trong chạy thận nhân tạo, và như vậy là sự tích lũy của nó trong cơ thể.
5. AE-amyloidosis. Nó được phát triển một số loại ung thư, chẳng hạn như tuyến giáp.
6. amyloidosis già.

triệu chứng

Khi chẩn đoán các triệu chứng "Amyloidosis" phụ thuộc vào nội địa hóa của các khoản tiền gửi. Với sự thất bại của đường tiêu hóa có thể được quan sát thấy lưỡi mở rộng, chức năng nuốt suy giảm, táo bón hoặc tiêu chảy. Có thể có tiền gửi khối u-amyloid trong ruột hoặc dạ dày.

amyloidosis của ruột kèm theo một cảm giác nặng nề và khó chịu có thể đau bụng nhẹ. Nếu ấn tượng bởi tuyến tụy, là trình bày các triệu chứng tương tự như trong viêm tụy. Nếu tổn thương gan quan sát của nó tăng, buồn nôn, ợ hơi, nôn mửa, co giật, vàng da.

Amyloidosis hô hấp xuất hiện như sau:

• giọng khàn;
• triệu chứng của viêm phế quản;
• phổi amyloidosis khối u.

Các triệu chứng sau đây có thể xảy ra trong amyloidosis của hệ thần kinh:

• ngứa ran hoặc cảm giác nóng rát ở chân tay, tê (đa dây thần kinh ngoại biên);
• nhức đầu, chóng mặt;
• rối loạn cơ vòng (tiểu không tự chủ, phân).

Amyloidosis - những gì nó là, nguyên nhân và triệu chứng của nó, chúng tôi đã xem xét. Bây giờ chúng ta nhìn vào cách bệnh được chẩn đoán và những gì các phương pháp điều trị tồn tại.

chẩn đoán

Trong một căn bệnh như amyloidosis, chẩn đoán là phức tạp. Chỉ định bởi phòng thí nghiệm và phần cứng nghiên cứu.

Trong các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, một đánh giá chung của máu quan sát tăng ESR, bạch cầu và giảm số lượng tiểu cầu. Phân tích chung của protein nước tiểu có mặt trong trầm tích - xi lanh, bạch cầu và hồng cầu. Trong coprogram trình bày một lượng lớn sợi tinh bột, chất béo và cơ bắp. Trong hóa sinh máu trong tổn thương gan có thể thấy một cholesterol tăng, bilirubin, phosphatase kiềm.

Trong amyloidosis chính trong nước tiểu và máu huyết tương cho thấy hàm lượng cao của amyloid. Khi học trong xét nghiệm cho thấy dấu hiệu của viêm mãn tính.

Cũng tiến hành các biện pháp chẩn đoán khác:

• kiểm tra X-ray;
• siêu âm tim (trong trường hợp của một cơn đau tim bị nghi ngờ);
• xét nghiệm chức năng với thuốc nhuộm;
• cơ quan sinh thiết.

điều trị

Khi bệnh được thực hiện điều trị ngoại trú. Amyloidosis, trong đó có những điều kiện nghiêm trọng, chẳng hạn như suy thận mãn tính hoặc suy tim nặng điều trị tại một bệnh viện.

Trong amyloidosis chính ban đầu được chỉ định thuốc chẳng hạn như "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Trong amyloidosis thứ điều trị các bệnh cơ bản, ví dụ, viêm tủy xương, bệnh lao, viêm mủ màng phổi màng phổi et al., Tất cả các triệu chứng của amyloidosis thường biến mất sau khi chữa bệnh.

Nếu bệnh phát triển như là kết quả của chạy thận nhân tạo thận, sau đó một bệnh nhân đó được chuyển giao cho thẩm phân phúc mạc.

Trong trường hợp của chất kết dính tiêu chảy sử dụng các loại thuốc, chẳng hạn như "subnitrate bismuth," hoặc đại lý hấp thụ.

Họ cũng có thể điều trị triệu chứng:

• chuẩn bị giảm áp lực;
• vitamin, thuốc lợi tiểu;
• truyền plasma, vv

Hơn nữa, nó có thể được áp dụng và điều trị phẫu thuật. amyloidosis của lá lách có thể rút lui sau khi việc loại bỏ các nội tạng. Trong hầu hết các trường hợp, điều này dẫn đến một sự cải tiến trong điều kiện bệnh nhân và giảm sự hình thành của amyloid.

thức ăn

Amyloidosis đòi hỏi chế độ ăn uống thường xuyên. Với sự phát triển của bệnh thận mãn tính nên hạn chế lượng muối ăn, và thực phẩm protein như thịt, cá, trứng. Nếu phát triển kinh niên suy tim, nên được loại trừ khỏi chế độ ăn uống của muối, hun khói và các loại thực phẩm ngâm.

amyloidosis tim

Căn bệnh này còn được gọi là amyloid bệnh cơ tim. Với sự phát triển của mình lắng đọng amyloid có thể xảy ra trong viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, viêm nội tâm mạc, hoặc trên các bức tường của động mạch chủ và động mạch vành. Lý do bệnh tim này có thể amyloidosis tiểu học, trung học hoặc gia đình. Thường amyloidosis của trái tim - nó không phải là một bệnh riêng biệt, và nó được phát triển song song với amyloidosis của phổi, thận, ruột hoặc lá lách.

Các triệu chứng của amyloidosis tim

Thông thường các triệu chứng của bệnh này cũng tương tự như bệnh cơ tim phì đại, bệnh tim mạch vành. Trong giai đoạn đầu, các triệu chứng rất mập mờ. Có thể gặp khó chịu và mệt mỏi, một số giảm cân, sưng các mô và chóng mặt.

Sự suy thoái mạnh thường xảy ra sau khi bất kỳ căng thẳng hoặc nhiễm trùng đường hô hấp. Sau đó thường xuất hiện trái tim loại đau đau thắt ngực, loạn nhịp tim, phù nề rõ rệt, khó thở, mở rộng gan. Huyết áp thường được hạ xuống.

Bệnh tiến triển nhanh chóng, và tính năng đặc biệt của nó là điện trở (điện trở) để điều trị. Trong trường hợp nặng, bệnh nhân có thể gặp cổ trướng (tích tụ của chất lỏng trong khoang bụng) hoặc tràn dịch màng ngoài tim. Do sự thâm nhiễm amyloid phát triển xoang nhịp tim chậm. Điều này có thể dẫn đến tử vong đột ngột.

triển vọng

Tại trung tâm amyloidosis tiên lượng xấu. suy tim sung huyết ở bệnh này tiến triển đều đặn và cái chết sắp xảy ra. Ở Nga không có trung tâm chuyên ngành đối phó với vấn đề này.