Đa hồng cầu thật. Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Đa hồng cầu - đó là một căn bệnh có thể được xác định bằng cách chỉ nhìn vào khuôn mặt của người đó. Và nếu chúng ta thực hiện kiểm tra chẩn đoán, nghi ngờ và không còn tồn tại. Trong y văn có tên khác cho bệnh lý này: erythremia, bệnh Vakeza. Bất kể thời hạn, căn bệnh này đặt ra một mối đe dọa lớn đối với đời sống con người. Trong bài viết này chúng ta sẽ thảo luận chi tiết hơn cơ chế xảy ra vi phạm, các triệu chứng ban đầu, giai đoạn và phương pháp điều trị cung cấp.

thông tin chung

Theo đa hồng cầu đề cập myeloproliferative ung thư máu , trong đó tủy xương sản xuất các tế bào máu đỏ với số lượng quá mức. Đến một mức độ thấp hơn các thành phần enzyme khác tăng được quan sát, cụ thể là bạch cầu và tiểu cầu.

các tế bào máu đỏ (hồng cầu khác) bão hòa với oxy, tất cả các tế bào của con người, mang nó từ phổi đến các hệ thống của các cơ quan nội tạng. Họ cũng chịu trách nhiệm cho việc loại bỏ carbon dioxide từ các mô và vận chuyển nó vào phổi cho thở ra tiếp theo.

Hồng cầu được sản xuất liên tục trong tủy xương. Đó là một mô xốp đa cục bộ trong xương, và chịu trách nhiệm cho quá trình tạo máu.

Bạch cầu - tế bào bạch cầu giúp chống nhiễm trùng. Tiểu cầu là những mảnh vỡ tế bào anuclear bởi vẹn mạch xáo trộn. Họ có khả năng tuân thủ với nhau và hút vào việc mở, do đó ngăn chặn sự chảy máu.

Đa hồng cầu thực sự được đặc trưng bởi sản xuất quá mức của các tế bào máu đỏ.

tỷ lệ

bệnh lý này thường được chẩn đoán ở người lớn, nhưng có thể xảy ra ở thanh thiếu niên và trẻ em. Bệnh không thể được cảm nhận trong một thời gian dài, đó là không có triệu chứng. Theo các nghiên cứu, tuổi trung bình của bệnh nhân dao động từ 60 đến khoảng 79 năm. Thanh niên là ít có khả năng mắc bệnh, nhưng bệnh chạy họ khó khăn hơn nhiều. Các đại diện của quan hệ tình dục mạnh mẽ hơn, nếu bạn tin rằng số liệu thống kê, nhiều lần thường xuyên hơn chẩn đoán bị đa hồng cầu.

bệnh

Hầu hết các vấn đề sức khỏe liên quan đến căn bệnh này, xảy ra do sự gia tăng liên tục về số lượng các tế bào máu đỏ. Kết quả là, máu trở nên quá dày.

Mặt khác, tăng độ nhớt của nó khiêu khích sự hình thành cục máu đông (huyết khối). Họ có thể cản trở lưu lượng máu bình thường thông qua các động mạch và tĩnh mạch. một tình huống như vậy thường là nguyên nhân của đột quỵ và nhồi máu cơ tim. Cái này là máu dày ở một số tàu lần chậm hơn. Trái tim có để gây nhiều nỗ lực để theo nghĩa đen đẩy cô ấy.

Làm chậm lưu lượng máu không cho phép cơ quan nội tạng để có được số tiền cần oxy. Điều này đòi hỏi sự phát triển của suy tim, đau đầu, đau thắt ngực, suy nhược và các vấn đề sức khỏe khác, mà không nên bỏ mặc.

phân loại bệnh

• I. Giai đoạn ban đầu.

1. Nó kéo dài trong 5 năm trở lên.
2. Lá lách của kích thước bình thường.
3. Xét nghiệm máu cho thấy một sự gia tăng vừa phải trong số lượng tế bào máu đỏ.
4. Các biến chứng hiếm khi được chẩn đoán.

• II A. bước polycythemic.

1. Thời gian từ 5 đến 15 năm.
2. Có sự gia tăng của một số cơ quan (lá lách, gan), chảy máu và huyết khối.
3. Khu vực của khối u trong lá lách tự không.
4. Chảy máu có thể gây thiếu sắt trong cơ thể.
5. Trong phân tích máu có một sự gia tăng liên tục trong các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu.

• II bước B. polycythemic với lá lách chuyển sản myeloid.

1. Phân tích cho thấy một nội dung tăng của tất cả các tế bào máu, ngoại trừ tế bào lympho.
2. Có một quá trình ung thư trong lá lách.
3. Các hình ảnh lâm sàng của sự suy giảm xuất hiện, huyết khối, chảy máu.
4. Tủy xương là một dần hình thành sẹo.

• III. giai đoạn thiếu máu.

1. Trong máu, có một giảm mạnh trong hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
2. Có sự gia tăng rõ rệt trong kích thước của lá lách và gan.
3. Giai đoạn này thường phát triển trong vòng 20 năm sau khi khẳng định chẩn đoán.
4. Bệnh có thể được chuyển đổi thành một bệnh bạch cầu cấp tính hoặc mãn tính.

Nguyên nhân của bệnh

Thật không may, bây giờ các chuyên gia không thể nói những yếu tố dẫn đến sự phát triển của bệnh như đa hồng cầu thật.

nghiêng nhất để thuyết virus-gen. Theo cô, virus đặc biệt (có khoảng 15 miếng) được đưa vào cơ thể con người và dưới ảnh hưởng của một số yếu tố ảnh hưởng xấu đến hệ miễn dịch, xâm nhập vào các hạch tủy xương và bạch huyết. Các tế bào sau đó được thay vì một chín nhanh chóng bắt đầu phân chia và nhân lên, tạo thành một mảnh mới.

Mặt khác, đa hồng cầu lý do có thể được ẩn giấu trong các khuynh hướng di truyền. Các nhà khoa học đã chứng minh rằng căn bệnh này có xu hướng nhiều hơn để đóng thân nhân của người bệnh, và những người có cấu trúc suy giảm của nhiễm sắc thể.

Predisposing các yếu tố bệnh

• chiếu xạ tia X, bức xạ ion hóa.
• nhiễm trùng đường ruột.
• Virus.
• Lao.
• Phẫu thuật.
• căng thẳng thường xuyên.
• Sử dụng lâu dài của một số nhóm ma túy.

hình ảnh lâm sàng

Bắt đầu từ giai đoạn thứ hai của bệnh, trong quá trình bệnh lý được rút ra hầu như tất cả các hệ thống của cơ quan nội tạng. Dưới đây là cảm giác chủ quan của bệnh nhân.

• Sự yếu đuối và một cảm giác ám ảnh của sự mệt mỏi.
• Tăng tiết mồ hôi.
• Sự suy giảm đáng kể trong hoạt động.
• đau đầu nghiêm trọng.
• suy giảm trí nhớ.

Đa hồng cầu thật sự cũng có thể kèm theo các triệu chứng sau đây. Trong mỗi trường hợp mức độ nghiêm trọng của họ khác nhau.

• Tĩnh mạch và thay đổi màu sắc của da. Bệnh nhân lưu ý sự hiện diện của tĩnh mạch được xác định rõ ràng. Trong bệnh này da đặc trưng bởi cherry đỏ nhuốm màu, nó là đặc biệt đáng chú ý trên các phần tiếp xúc của cơ thể (lưỡi, tay, mặt). Môi có màu xanh, đôi mắt có vẻ ngầu. thay đổi về ngoại này là do sự tràn của các mạch máu bề mặt, và sự suy giảm đánh dấu trong chương trình khuyến mãi của nó.
• da ngứa. triệu chứng này xảy ra trong 40% các trường hợp.
• Rodonalgia (đau đốt thoáng ở những lời khuyên của các ngón tay và ngón chân, được kèm theo đỏ da). Sự xuất hiện của triệu chứng này có liên quan với mức tăng tiểu cầu máu và sự hình thành của mikrotrombov.
• Tăng kích thước của lách.
• Sự xuất hiện của loét trong dạ dày. Bởi vì cơ thể tàu huyết khối niêm mạc nhỏ mất khả năng chống chịu Helicobacter pylori.
• cục máu đông. nguyên nhân được giải thích bởi tăng độ nhớt máu và những thay đổi trong các bức tường mạch. Như một quy luật, một tình huống như vậy dẫn đến sự gián đoạn lưu thông máu trong chi dưới, não và mạch vành.
• Đau ở chân.
• chảy máu nặng từ nướu răng.

chẩn đoán

Chủ yếu là bác sĩ thu thập lịch sử y tế đầy đủ. Ông có thể hỏi một số câu hỏi làm rõ: khi nó xuất hiện cảm giác khó chịu / khó thở / khó chịu đau đớn, vv Nó cũng không kém phần quan trọng để xác định sự hiện diện của các bệnh mãn tính, thói quen xấu, có thể tiếp xúc với các chất độc hại ...

Sau đó, một cuộc kiểm tra thể chất. Các chuyên gia xác định màu sắc của da. Bằng sờ và khai thác cho thấy một lá lách hoặc gan.

Đối với xác nhận của bệnh một xét nghiệm máu bắt buộc được bổ nhiệm. Nếu bệnh nhân có bệnh lý này, kết quả kiểm tra như sau:

• Tăng số lượng các tế bào máu đỏ.
• Cao thông số hematocrit (tỷ lệ phần trăm của các tế bào máu đỏ).
• thông số hemoglobin cao.
• mức thấp erythropoietin. hormone này chịu trách nhiệm cho sự kích thích của tủy xương trong việc sản xuất các tế bào máu đỏ mới.

Chẩn đoán cũng ngụ ý một sinh thiết não và hút. Phiên bản đầu tiên của nghiên cứu liên quan đến lượng của phần chất lỏng của não bộ, và sinh thiết - thành phần rắn.

bệnh đa hồng cầu xác nhận bởi các xét nghiệm về đột biến gen.

cần được điều trị gì?

Hoàn toàn khắc phục được căn bệnh này như đa hồng cầu đúng, nó không phải là có thể. Đó là lý do tại sao điều trị được tập trung hoàn toàn vào việc giảm các biểu hiện lâm sàng và giảm các biến chứng huyết khối.

Bệnh nhân được ưu tiên bố đổ máu. Thủ tục này hàm ý một loại bỏ một lượng nhỏ máu (từ 200 xuống còn khoảng 400 ml) với mục đích chữa bệnh. Nó là cần thiết cho việc bình thường hóa các thông số định lượng của máu và giảm độ nhớt của nó.

Bệnh nhân thường được quy định "Aspirin" nhằm giảm nguy cơ phát triển nhiều loại hình biến chứng huyết khối.

Hóa trị được sử dụng để duy trì hematocrit bình thường, khi có ngứa trầm trọng, hoặc tăng tiểu cầu.

cấy ghép tủy xương được thực hiện trong bệnh này là cực kỳ hiếm, vì các bệnh lý trong trường hợp điều trị đầy đủ là không gây chết người.

Cần lưu ý phác đồ điều trị đặc biệt trong mỗi trường hợp được lựa chọn riêng. Các liệu pháp trên được mô tả là dành cho mục đích thông tin. Nó không được khuyến khích để cố gắng để đối phó với căn bệnh này.

biến chứng có thể

Bệnh là nghiêm trọng đủ, do đó, không bỏ bê điều trị của nó. Nếu không, nó đang gia tăng khả năng xảy ra những biến chứng khó chịu. Chúng bao gồm những điều sau đây:

• cục máu đông. Nguyên nhân của quá trình bệnh lý có thể lẩn trốn trong việc tăng độ nhớt máu, tăng số lượng các tế bào máu đỏ, và tiểu cầu.
• Sỏi niệu và bệnh gút.
• Chảy máu, thậm chí sau khi các thủ tục phẫu thuật nhỏ. Như một quy luật, một vấn đề như vậy phải đối mặt sau khi nhổ răng.

triển vọng

bệnh Vakeza - một căn bệnh hiếm gặp. Các triệu chứng xảy ra trong giai đoạn đầu của sự phát triển của nó, nên gây ra cho kiểm tra ngay lập tức và điều trị theo dõi. Trong trường hợp không điều trị đầy đủ, nếu bệnh không được chẩn đoán kịp thời, cái chết xảy ra. Nguyên nhân chính gây tử vong thường hành động biến chứng mạch máu hoặc biến đổi của bệnh thành bệnh bạch cầu mãn tính. Tuy nhiên, điều trị có thẩm quyền và tuân thủ nghiêm ngặt tất cả các khuyến nghị từ các bác sĩ có thể kéo dài đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân (15-20 tuổi).

Chúng tôi hy vọng rằng tất cả các thông tin cung cấp trong bài viết sẽ thực sự hữu ích cho bạn. Giữ gìn sức khỏe!