Hội chứng Dubin-Johnson: mô tả, chẩn đoán, triệu chứng và điều trị

Mặc dù thực tế rằng y học hiện đại đã đạt được tiến bộ lớn và nhiều bệnh không còn là câu cho bệnh nhân, một số các bệnh này không được hiểu chưa đầy đủ. Một trong số đó là hội chứng Dubin-Johnson. Các phòng khám, chẩn đoán và điều trị các bệnh này gây ra đối với các chuyên gia y tế của một số quan tâm. Hãy xem xét câu hỏi này một cách chi tiết hơn.

hội chứng Rotor và hội chứng Dubin-Johnson - một hiếm di truyền bệnh gan vàng da tương tự kết nối với nhau.

nguyên nhân của

hội chứng Dubin-Johnson cũng có một cái tên khác: enzimopaticheskaya vàng da gan. Nó phát sinh liên quan đến việc vi phạm giao vào mật từ các tế bào gan của bilirubin.

Tài liệu này xuất hiện trong cơ thể để loại bỏ từ đó hồng cầu bị hư hỏng hoặc phá hủy hoàn toàn. Kết luận bilirubin xảy ra theo hai cách:

• tăng lượng chất đi ra qua đường mật;
• một lượng nhỏ nước tiểu để đi.

hội chứng Dubin-Johnson xảy ra khi gián đoạn giao thông của bilirubin qua mật. Đây là một bệnh rất hiếm nhạy cảm với nhiều thanh niên (khoảng 20-30 tuổi). trường hợp của bệnh từ khi mới sinh đôi khi xảy ra. Nguy cơ nhiễm trùng sau tuổi của một người 50 tuổi trở lên là tối thiểu.

Nguyên nhân di truyền của hội chứng, Dubin-Johnson là do một đột biến gen, tham gia vào việc xuất khẩu của bilirubin trong gan và protein mã hóa.

triệu chứng

hội chứng Dubin-Johnson, các triệu chứng trong số đó là đặc trưng của các bệnh khác chẳng hạn như, ví dụ, mệt mỏi, và có nhiều tính năng phân biệt riêng của mình:

• đau ở xương sườn ở bên phải;
• thiếu hoàn chỉnh cảm giác ngon miệng;
• có thể có ngứa nhẹ của da;
• gan to;
• đau bụng, mà đôi khi làm tăng;
• nôn mửa;
• tăng nhiệt độ.

Biểu hiện được khuếch đại do các bệnh truyền nhiễm, tình trạng quá tải về thể chất và tinh thần nghiêm trọng. Đối với phụ nữ, có thể trầm trọng hơn sau khi uống thuốc ngừa thai.

nhóm nguy cơ

Những nhóm người nên cảnh giác với hội chứng?

Bệnh là cha truyền con nối. Nếu gia đình có con bị bệnh này, các cặp ở giai đoạn lập kế hoạch mang thai là cần thiết để vượt qua tất cả các bài kiểm tra, vượt qua các bài kiểm tra cần thiết và tham khảo ý kiến một chuyên gia. Những khuyến nghị có liên quan đối với những cặp vợ chồng, trong đó có một trong những vợ chồng hoặc hội chứng Dubin-Johnson người thân đã phải chịu đựng của họ.

Quá trình chẩn đoán

Về mặt địa lý, căn bệnh này là phổ biến nhất ở người Do Thái của Iran. số của họ đạt 70% tổng trọng lượng của bệnh nhân bị bệnh.

Điều quan trọng là hội chứng Dubin-Johnson hầu như không đe dọa tính mạng là. bệnh nhân VÍ DỤ xác nhận điều này. Các bác sĩ đã kiểm tra tuổi thọ của bệnh nhân bị bệnh này và kết luận rằng nó không dẫn đến tử vong.

Khoảng 25% bệnh nhân bị đau trong hypochondrium đúng. Cấu trúc của gan không bị ảnh hưởng, không có biến dạng trong hội chứng. Nhưng cùng lúc trong các mô của nó xuất hiện những đốm đen, dẫn đến một cơ thể thay đổi màu sắc của nó chuyển sang màu nâu xanh hoặc đen. Tính năng này của hội chứng được gọi là cookie chocolate chip. Hiệu ứng này được thực hiện bằng một bài tiết các chất chuyển hóa vi phạm.

Bệnh có tiên lượng thuận lợi, mặc dù nó có thể tiếp tục trong suốt cuộc đời của bệnh nhân.

Bảng dưới đây phản ánh các dữ liệu về tình trạng của các cơ quan nội tạng của bệnh nhân.

chẩn đoán

hội chứng Dubin-Johnson, chẩn đoán trong số đó diễn ra trong nhiều giai đoạn, xác định bằng phân tích.

• Nó là bắt buộc phải siêu âm bụng.
• máu nói chung và nước tiểu xét nghiệm.
• Phân tích máu và nước tiểu cho bilirubin. Như một quy luật, họ là quá cao.
• Mẫu fenobarbetalom.
• Dấu hiệu của bệnh viêm gan.
• bromsulfaleinova mẫu.
• Coproporphyrin giá trị của các chỉ số trong nước tiểu mỗi ngày.
• Nội dung của các enzym trong máu.

Áp dụng một số phương pháp khác của chẩn đoán.

Trong sự hiện diện của bệnh nhân hội chứng Dubin-Johnson có đến thăm một bác sĩ chuyên khoa.

Điều trị và phòng ngừa

hội chứng Dubin-Johnson, mà điều trị không liên quan đến nhận chuẩn bị đặc biệt kiểm soát bằng các biện pháp phòng ngừa:

• tuân thủ một chế độ ăn nghiêm ngặt, việc sử dụng vitamin B, không chất bảo quản;
• giảm trong những tình huống căng thẳng;
• giảm hoạt động thể chất;
• từ chối đồ uống có cồn;
• Thường xuyên theo dõi nồng độ bilirubin trong suốt thời gian của cuộc sống của bệnh nhân.

Cũng cần phải nhớ rằng thời kỳ mang thai có thể làm trầm trọng thêm bệnh. Thuốc để giúp chữa trị hội chứng Dubin-Johnson, hiện chưa phát triển.

Tương tự như vậy, bản chất của căn bệnh này là hội chứng Rotor.

Mô tả ngắn gọn về

hội chứng Rotor cũng là một bệnh di truyền có ảnh hưởng đến gan. thay đổi trải qua trong giao bilirubin, chức năng enzym vẫn bình thường. Chúng tôi có thể nói rằng căn bệnh này là một dạng nhẹ của hội chứng Dubin-Johnson mô tả ở trên. Các triệu chứng cũng bày tỏ một chút nhẹ nhàng hơn.

Bệnh có thể biểu hiện như từ khi sinh ra và thời thơ ấu. Bilirubin trong máu của bệnh nhân có thể được tự do và bị ràng buộc. Có một sự tương phản của túi mật.

hội chứng Rotor được đặc trưng bởi một thực tế rằng trong tế bào gan không có nội dung của các sắc tố màu nâu. Không có một thực tế, được gọi là cookie chocolate chip. Nguyên nhân của căn bệnh này là hơi khác với hội chứng Dubin-Johnson. Trong trường hợp này, gan không thể đối phó với sự hấp thu bilirubin. Kết quả là, thất bại không tiêu chất trở lại vào máu. Trên cơ sở này, trong bệnh nhân phát triển giperbulemiya. tiên lượng thuận lợi của bệnh.

Tại thời điểm chẩn đoán lidofreninom gan, túi mật và ống dẫn có thể nhìn thấy.

triệu chứng hội chứng

hội chứng Dấu hiệu Rotor rất giống với các triệu chứng của hội chứng Dubin-Johnson:

• Ngầm bày tỏ vàng da.
• Cảm giác cay đắng trong miệng.
• Đau ở hypochondrium đúng.
• Khi hội chứng Dubin-Johnson, bệnh nhân gan tăng kích thước. Trong trường hợp của hội chứng Rotor được tăng lên chỉ trong một số trường hợp.
• Nồng độ bilirubin trong máu.
• Xét nghiệm chức năng gan bình thường.
• xét nghiệm máu mà không cần thay đổi.
• Các bioptome gan không có sự tích lũy của các sắc tố.

Tiên lượng nói chung thuận lợi, hội chứng xảy ra trong nhiều năm, không quá ảnh hưởng đến sức khỏe con người.

chẩn đoán hội chứng

Bệnh chỉ có thể được thiết lập trong một chẩn đoán toàn diện của sinh vật.

Nghiên cứu được tiến hành trong phòng thí nghiệm để giúp tiết lộ một nội dung tăng bilirubin trong máu. Để chẩn đoán, điều quan trọng là phải biết số lượng coproporphyrin chứa trong nước tiểu.

Trong hầu hết các bệnh nhân, bệnh tiến triển mà không cần bất kỳ triệu chứng.

Trong trường hợp chẩn đoán hội chứng Rotor dành khám gan: cô chụp X-quang và siêu âm. Trong phân tích cùng trải qua túi mật và ống dẫn.

phòng chống dịch bệnh

biện pháp phòng ngừa chung như sau:

• giảm hoạt động thể chất;
• điều trị các bệnh liên quan đến hội chứng rotor;
• Tránh căng thẳng và căng thẳng về cảm xúc.

Các yếu tố của tăng bilirubin trong máu

Bilirubin tăng vì những lý do sau đây:

• căng thẳng nghiêm trọng;
• chế độ ăn uống không lành mạnh, vi phạm chế độ ăn uống;
• việc sử dụng ma túy;
• sử dụng quá nhiều rượu.

điều trị bệnh

phương pháp phổ biến để loại bỏ căn bệnh này ở đó. Tuy nhiên, nó phải tuân thủ các biện pháp phòng ngừa. Như các loại thuốc bạn cần phải thực hiện có nghĩa là sản lượng bilirubin ra khỏi cơ thể. Mật thường là loại thuốc được sử dụng.

Chọn điều trị thích hợp để giúp bác sĩ.