Bệnh von Willebrand

Angiohemophilia, hoặc, nói cách khác, bệnh von Willebrand (cũng viết về "atrombotsitopenicheskaya xuất huyết" của cô) - một rối loạn máu đặc trưng bởi sự suy giảm trong quá trình đông máu và được di truyền theo tính trạng trội hay lặn cách automno. bệnh lý này xảy ra với tần suất 1: 1000. Tuổi thọ của người bệnh không giảm, nhưng luôn luôn có một khả năng cao của việc phát triển một chảy máu đe dọa tính mạng.

Nguyên nhân của căn bệnh này là thiếu một chất cụ thể (von Willebrand factor) chứa trong các bức tường của các tàu và đóng vai trò như một chất ổn định và vận chuyển của yếu tố VIII (antihemophilic globulin hoặc A) của hệ thống đông máu. Theo kết quả của rối loạn tiểu cầu bám dính vào thành mạch máu, ngưng kết của họ với nhau, giảm số tế bào máu và đông máu làm tăng thời gian chảy máu.

bệnh Von Willebrand có một số dạng.

Loại 1 được đặc trưng bởi một số lượng không đủ yếu tố von Willebrand với cấu trúc hóa học không thay đổi. Nó xảy ra ở khoảng 75% bệnh nhân với chẩn đoán. mẫu trội NST thường của thừa kế.

Loại 2. Những thay đổi ảnh hưởng đến cấu trúc không gian của yếu tố von Willebrand trong nồng độ trong máu bình thường. Về mặt lâm sàng quan sát trong 5-15% bệnh nhân. Cung cấp một vài vùng phụ (A, B, M, N). Thừa kế có thể chảy cả tính trạng trội và NST thường cách lặn.

Loại 3. Phiếu chảy khó khăn nhất. Nó đặc trưng bởi một mức độ rất thấp của yếu tố trong vWF plasma (ít hơn 10% so với bình thường). Chẩn đoán ít hơn 5% bệnh nhân. Thừa kế xảy ra một cách lặn NST thường.

loại tiểu cầu. Do đột biến được di truyền theo kiểu NST thường chiếm ưu thế, có một tiểu cầu vi phạm thụ cấu trúc phức tạp, liên kết với các yếu tố von Willebrand.

Kiểu mua. Nó phát sinh trong quá trình cuộc sống như một kết quả của quá trình tự miễn dịch, đặc trưng bởi sự xuất hiện của tự kháng thể trong huyết tương von Willebrand Factor.

Do thực tế rằng có một loại đa dạng của bệnh von Willebrand, hình ảnh lâm sàng có thể rất đa dạng. hội chứng xuất huyết có thể thay đổi từ hình thức nhẹ với một ưu thế của mũi và nướu chảy máu với các hình thức nghiêm trọng xảy ra với tử cung nặng và chảy máu dạ dày-ruột. Ở trẻ em, bệnh có thể bị nghi ngờ chảy máu tự phát từ mũi và bầm tím thường xuyên trên da. Kể từ khi kế thừa bệnh không tôn trọng các nhiễm sắc thể giới tính, khả năng đánh giống nhau cho cả hai giới. Phụ nữ, tuy nhiên, do đặc điểm hiến pháp và sinh lý của cơ thể, bệnh là khó khăn hơn để chịu đựng. Thường phát triển suy nhược rong kinh, một xác suất cao xuất huyết sau sinh. Điều này có thể dẫn đến sự xuất hiện của thiếu máu sau xuất huyết. Ngoài ra còn có một gemoartrozov cơ hội nhỏ, không dẫn đến vi phạm nghiêm trọng chức năng vận động.

Làm thế nào để chẩn đoán bệnh von Willebrand?

Đây là một quá trình khá dễ dàng. Chẩn đoán của bệnh xảy ra trên cơ sở của nhiều mẫu công cụ, xác định tình trạng các mạch máu; phân tích máu, trong đó xác định mức độ hoạt động của yếu tố von Willebrand, tốc độ đông máu, sự hiện diện có thể có của tự kháng thể trong huyết tương. Nó là cần thiết để thu hút sự tư vấn di truyền để xác định bản chất của thừa kế và nguy cơ phát triển bệnh trong các thế hệ tiếp theo.

bệnh Willebrand thể được điều trị trên cơ sở các phương pháp cụ thể và không đặc hiệu. Khi tiếp cận không đặc hiệu sử dụng cơ chảy máu dừng, Thuốc cầm máu cục bộ, axit aminocaproic (ức chế sự hoạt động của hệ thống máu fibrinolytic) Dicynonum (tăng các thrombogenesis). Khi điều trị cụ thể có thể được sử dụng kripretsipitatov có chứa tác nhân làm đông và các yếu tố đông máu nhất định.

Là nó có thể ngăn ngừa bệnh von Willebrand?

Như các biện pháp phòng ngừa được khuyến khích tập thể dục nhẹ nhàng, không mang nguy cơ chấn thương, cũng như nghiên cứu trước khi thụ thai một đứa trẻ của cây phả hệ của gia đình, các thành viên trong số đó là người mang mầm bệnh.