Bệnh Caroli của: Triệu chứng và điều trị

bệnh Caroli là một rối loạn chức năng rất phức tạp của gan, chẩn đoán và điều trị gây ra những khó khăn nghiêm trọng cho các bác sĩ.

một căn bệnh là gì

Caroli bệnh - bệnh gan bẩm sinh hiếm gây ra bởi sự mở rộng của ống mật, nằm bên trong cơ thể. Nó được đặc trưng trong đó giao thông bình thường bị gián đoạn trì trệ mật xảy ra và lây nhiễm gia nhập WTO. Thông thường bệnh thường gặp ở nam giới, và nó bắt đầu với thời thơ ấu hoặc khi trưởng thành. Sự tiến bộ của quá trình bệnh lý phụ thuộc vào số lượng và mức độ thiệt hại đối với các ống dẫn bên trong gan.

hình thức của bệnh

Cho đến nay, một phân loại độc lập của bệnh Caroli trong thuốc là mất tích. Tuy nhiên, bất chấp này, có hai hình thức khác nhau của bệnh. Các hình thức đầu tiên được đặc trưng trong đó các sự rỏ ràng mật bị hỏng, với sự hình thành tiếp theo của đá.

Hình thức thứ hai liên quan đến xơ gan bẩm sinh. Trong trường hợp này, có một sự bành trướng nhẹ các ống dẫn và sự hình thành của sỏi là có thể, mặc dù đôi khi có thể xảy ra trong giai đoạn cuối của căn bệnh này.

ống mật tiên tiến có thể được kết nối với các khu vực của gan nang và do đó hình dung phân vùng tường dày trong lumen u nang.

nguyên nhân của

bệnh Caroli đề cập đến một bệnh bẩm sinh phát sinh do một NST thường chế độ lặn của thừa kế. Nếu bạn có người thân gần gũi với một bệnh lý tương tự, sau sự ra đời của đứa trẻ ngay lập tức cần phải tiến hành một cuộc kiểm tra toàn diện, như có một cơ hội lớn hơn đi qua về các bệnh di truyền.

Trong một số trường hợp, bệnh còn được sự tham gia của các rối loạn bệnh lý khác của gan, mà làm phức tạp đáng kể điều trị.

Các triệu chứng chính

triệu chứng bệnh Caroli có thể tự biểu hiện trong một bất kỳ độ tuổi hoàn toàn ở trẻ em và thanh thiếu niên. Có thể thực hiện các tính năng chính của bệnh như:

• đau bụng;
• sốt;
• độ vàng nhẹ của da;
• mở rộng gan trên sờ nắn.

Biểu hiện lâm sàng được đánh dấu của bệnh thường gắn liền với sự xuất hiện của viêm. Về cơ bản bệnh Caroli được chẩn đoán ở trẻ em nam. Tại một trầm trọng đã tăng mạnh trong mức độ bilirubin và số lượng tế bào máu trắng.

Dịch vụ là

Mặc dù thực tế rằng các triệu chứng của bệnh biểu hiện đầy đủ, nhưng nó cũng là đặc trưng của nhiều rối loạn khác ở gan. chẩn đoán chính xác và để xác định bệnh có thể Caroli ở Mỹ và trong CT. Chụp cắt lớp vi tính được coi là một trong những phương pháp thông tin nhất của kỳ thi, bởi vì bạn có thể nhìn thấy cũng đủ tất cả các hành vi vi phạm các quy tắc. Bên cạnh đó, cholangiography nội soi có thể được yêu cầu để chẩn đoán.

Xét nghiệm chức năng gan trong một thời gian dài không thay đổi, tuy nhiên, với sự tiến triển của bệnh và quá trình viêm kéo dài trong phân tích sinh hóa máu có thể phát hiện tất cả các dấu hiệu ứ mật.

Bởi vì bệnh nhân có nguy cơ bị ung thư đường mật, việc bổ sung phải được thực hiện và kiểm tra huyết thanh học cho sự hiện diện của các dấu hiệu khối u.

Đặc điểm của điều trị

Trong sự hiện diện của bệnh Caroli hướng dẫn điều trị phải được quan sát thấy không có thất bại, bởi vì bệnh lý này là tiến bộ trong tự nhiên. Điều trị có nghĩa là bằng việc áp dụng các kháng sinh phổ rộng, và tình trạng quản lý axit Ursodeoxycholic để ngăn chặn sự hình thành sỏi.

Bên cạnh đó, việc điều trị bao gồm:

• thuốc giảm đau;
• đá litholysis;
• hệ thống thoát nước đường mật.

Sau khi gia nhập, viêm đường mật, hoặc các biến chứng khác của liệu pháp mủ không có khác biệt so với việc điều trị viêm đường mật của vi khuẩn. Điều quan trọng để loại bỏ mủ và sau đó là thanh lọc được thực hiện trong những ống mật, và áp dụng thuốc kháng sinh để giúp loại bỏ nhiễm trùng.

Các hoạt động được thực hiện chỉ trong trường hợp đợt cấp thường xuyên hoặc sử dụng không hiệu quả các kỹ thuật bảo thủ. Khối lượng can thiệp phẫu thuật có thể thay đổi đáng kể. chỉ đá hay những đoạn đường mật có thể được gỡ bỏ.

Trong trường hợp của đoạn mở rộng rất mạnh mẽ và trì trệ mật mật, bác sĩ phẫu thuật có thể thực hiện việc loại bỏ một thùy gan. Trong trường hợp nặng, suy gan trong sự hiện diện hoặc có dấu hiệu thoái hóa trong khối u ác tính, ghép gan có thể được đề nghị từ một người họ hàng gần gũi.

Để có kết quả tốt nhất, hầu hết các bác sĩ khuyên bạn nên dành một chút ghép gan ngay cả trong trường hợp không có triệu chứng nghiêm trọng trong giai đoạn đầu của bệnh. Thông thường, tuy nhiên, sự hiện diện của nhiễm trùng là một chống chỉ định cấy ghép. bệnh nhân tỷ lệ sống sau khi cấy ghép với xơ hóa bẩm sinh đã được chẩn đoán là viêm đường mật bổ sung trong quá trình cấy ghép, là khá thấp.

Tiên lượng của bệnh này khá thuận lợi, vì tái phát có thể xảy ra trong vài năm. Tuy nhiên, rất hiếm khi nó kết quả trong cái chết của bệnh nhân.

bệnh Caroli

Bệnh Caroli khá thường xuyên kết hợp với xơ gan bẩm sinh, dẫn đến một bệnh Caroli. Cả hai bệnh lý được hình thành bởi các rối loạn dạng mật gần như giống hệt nhau trong mô gan ở mức độ phát triển phôi thai. Hội chứng này được thừa hưởng bởi một người họ hàng gần gũi và đau bụng biểu hiện và chảy máu từ giãn tĩnh mạch thực quản. Trẻ sơ sinh có thể là một sự kết hợp của các triệu chứng chính của bệnh xơ gan bẩm sinh, bệnh Caroli và bệnh thận đa nang.

Căn bệnh này đề cập đến một u nang ống mật bẩm sinh, tuy nhiên, nó là khá hiếm và hầu hết là ở những người trong độ tuổi dưới 30 năm. Trong vài năm đầu tiên của bệnh lý xảy ra hầu như không có triệu chứng, miễn là việc mở rộng của ống mật không gây trì trệ của mật, mà sẽ tạo điều kiện cho sự hình thành của sỏi và nhiễm trùng gia nhập. Nếu sử dụng cùng với những dấu hiệu quan sát khác của vàng da, nó cho thấy sự hiện diện của viêm đường mật.

Nó tổ chức tổn thương gan chủ yếu là trái chiều, nhưng nó cũng có thể là một hai chiều trong một số trường hợp.

Trong một số trường hợp, gan mạnh đến nỗi nó có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác. Vì vậy, một trong những biến chứng có thể được coi là sự xuất hiện của suy thận.