Vampirism (bệnh): Triệu chứng và điều trị. porphyria

sự phổ biến của các bệnh như Vampirism là gì? Các bệnh phổ biến hơn giữa các đại diện của các chủng tộc da trắng, sống ở Nam Phi, từ các hậu duệ người di cư từ Hà Lan. bệnh lý như vậy là phổ biến ở Phần Lan.

Các loại, trong đó thừa hưởng căn bệnh này, và đặc điểm bệnh được mô tả trong bài viết này.

Ma cà rồng: thực hay hư cấu?

Có những ma cà rồng trong đời thực? Lịch sử cho thấy, vâng. học giả hiện đại tin rằng khi ma cà rồng săn bị rất nhiều người, và, như một quy luật, họ không phải là người vô tội. Mặc dù một lý do để đàn áp vẫn tồn tại. Những người, những người bị cáo buộc Vampirism không của người khác uống máu và không người sói, nhưng nó đã có một diện mạo đáng sợ.

Các nhà khoa học tin rằng bị cáo trong một tội ác khủng khiếp như vậy đã có một bệnh máu di truyền hiếm gặp, được gọi là "chuyển hóa porphyrin" từ porphyros từ tiếng Hy Lạp (magenta).

Người ta tin rằng những biểu hiện của căn bệnh này đóng góp vào sự ra đời của một đứa trẻ bởi người thân. Porphyria là phổ biến ở các ngôi làng nhỏ của Transylvania (nơi sinh của nổi tiếng Bá tước Dracula), khoảng một ngàn năm về trước.

Các trường hợp Vampirism cũng được tìm thấy trong các triều đại hoàng gia nổi tiếng. Ví dụ, Endryu Uilsonom một nhà nghiên cứu trong cuốn sách của ông "The Victoria" đề cập đến hình thức di truyền của chuyển hóa porphyrin, được lưu hành trong ngôi Anh. Theo ông, đây là căn bệnh này là nguyên nhân của bệnh mất trí nhớ ông nội của Nữ hoàng Victoria - Vua George the Third.

cơ chế gây bệnh

Vì vậy, ma cà rồng trong đời thực không tồn tại. Khi bệnh lý bị phá vỡ sản xuất đá quý-nonprotein phần này của hemoglobin, dẫn đến máu dư thừa độc hại ràng buộc porphyrin kim loại trong cơ thể, đặc biệt là sắt và magiê. Dư thừa độc chất hầu như toàn bộ cơ thể.

Có một số loại của porphyria, họ, và tất cả nhưng hình thức mới nhất, ảnh hưởng đến da, là di truyền.

Các loại thừa kế của mỗi loài khác nhau, nhưng đến mui một cơ chế chi phối NST thường.

Các kẻ chủ mưu chính

thường xuyên nhất trong vai trò của kẻ chủ mưu của bệnh bao gồm:

• tuân thủ một chế độ ăn nghiêm ngặt;
• tình trạng quá tải thần kinh;
• barbiturate, tetracycline, thuốc tránh thai;
• mặt tiếp xúc với hóa chất độc hại;
• hormon thay đổi phụ nữ;
• bản chất truyền nhiễm của bệnh;
• tiêu thụ đồ uống có cồn.

Triệu chứng erythropoietin uroporfirii

các triệu chứng của Vampirism là gì? Các bệnh khá hiếm và được truyền NST thường, loại lặn. Có thể được nhìn thấy trong một thế hệ có vài trẻ em và cha mẹ coi hãng dị hợp tử của bệnh. Tôi không có biểu hiện lâm sàng của bệnh. Bệnh có thể biểu hiện ở giai đoạn phôi thai. các giai đoạn Vampirism là gì?

Ở giai đoạn đầu tiên ở trẻ sơ sinh quan sát nước tiểu màu đỏ tươi, sự hiện diện của nhạy cảm ánh sáng. Trong quá trình này, miễn uroporphyrinogen hồng cầu phải trải qua quá trình oxy hóa và được truyền đi trong uroporfin, đặt trên da.

Sau một thời gian sau sự ra đời của một đứa trẻ che phủ bằng bong bóng, mà được chuyển thành loét. Ở những bệnh nhân nhận thuốc kháng sinh loét biến thành sẹo. Trong khu vực này có xơ da trên mặt và các bộ phận khác của cơ thể.

Ở giai đoạn cuối cùng của một đứa trẻ xuất hiện co cứng khớp và mất thị lực, không có sự tăng trưởng của tóc và móng tay.

các triệu chứng của loạn chuyển hóa porphyrin là gì? triệu chứng của nó rất đa dạng:

• lá lách của bệnh nhân tăng về kích thước;
• thiếu máu tán huyết bộc lộ qua tán huyết trong tế bào;
• tăng mức độ bilirubin huyết thanh miễn phí và chỉ số hồng cầu lưới;
• trở nên tiên tiến mầm eritronormoblastichesky tủy xương;
• tuổi thọ của các tế bào máu đỏ giảm đáng kể;
• tăng mức uroporfina và koprporfina.

Bệnh thường gây tử vong trong thời thơ ấu.

Làm thế nào để protoporphyria erythropoietin?

Vampirism - một căn bệnh di truyền một cách chi phối NST thường. Các cơ sở của bệnh là vi phạm tổng hợp protoporphyrin của heme, mà liên quan đến erythrokaryocytes phần. Nó cũng có thể làm tăng mức độ tổng hợp acid aminolevulinic.

Bệnh nhân bày tỏ sự nhạy cảm tăng lên ánh sáng mặt trời, nó phồng da, ngứa, bỏng trên mặt đất có bong bóng, mà sau đó loét.

Thường không được đánh dấu sẹo. Cấp uroporphyrin và coproporphyrin trong hồng cầu và trong nước tiểu là bình thường, và protoporphyrin IX trong các tế bào máu đỏ - tăng lên. Chỉ số huyết tương protoporphyrin máu cũng có thể cao.

Thiếu máu tán huyết trong nền là rất hiếm, do sự hiện diện của hai loại tế bào máu hồng cầu trong tủy xương. Đôi khi có xảy ra xuất huyết, được kết hợp với kính trong hyaline lắng đọng trên thành mạch và sự phân tách tiếp theo của họ. Lách to hiếm khi quan sát được.

coproporphyria erythropoietin

Đây là một bệnh lý rất hiếm, được thừa hưởng một cách chi phối NST thường. Về mặt lâm sàng, nó cũng tương tự như protoporphyria erythropoietin.

Nội dung coproporphyrin trong hồng cầu trong 30-80 lần so với bình thường, có bài tiết một lượng lớn coproporphyrin III với nước tiểu và phân. Xuất hiện nhạy cảm ánh sáng yếu ớt bày tỏ. Các hình thức cấp tính của bệnh có thể được gây ra bằng cách lấy barbiturate.

hình thức chuyển hóa porphyrin cấp tính liên tục

Đây là một trong những hình thức của bệnh gan. chảy nặng có dấu hiệu thần kinh của Vampirism có thể gây tử vong. Đôi khi sự xuất hiện của họ trở nên ít rõ rệt và thuyên giảm liên tục xảy ra. Căn bệnh này được thừa hưởng một cách chi phối NST thường. phát triển của nó được dựa trên một sự vi phạm của hoạt động enzyme uroporphyrinogen synthase và synthetase nâng axit aminoleaulinovoy đồng bằng mà đầu độc các tế bào thần kinh.

Mức porphyrin trong hồng cầu là bình thường. Trong nước tiểu cho thấy một nội dung tăng của uroporphyrin I và II, cũng như coproporphyrin III. Trong giai đoạn cấp tính được tìm thấy trong nước tiểu tiền thân porphyrin - porphobilinogen.

Cũng cần lưu ý một tăng synthetase mức gan và delta-aminolevulinic axit tăng nước tiểu porphobilinogen.

Bạn có thể gặp các biến chứng khác nhau:

• đau bụng, nằm ở các khu vực khác nhau, thường phải phẫu thuật;
• polyneuritis nghiêm trọng;
• dị cảm;
• rối loạn tâm thần;
• hôn mê;
• huyết áp cao;
• bài tiết nước tiểu màu hồng.

Vampirism - một căn bệnh có thể dẫn đến tử vong. tử vong bệnh nhân thường là do tê liệt hô hấp. Nhiều người trong số các bệnh chết trong tình trạng hôn mê, hoặc do suy mòn.

Xấu đi của bệnh thường gây ra bởi thời kỳ mang thai, uống thuốc an thần, sulfonamides, Analgin. Thân nhân của bệnh nhân triệu chứng của căn bệnh này có thể được xác định trong trường hợp không có triệu chứng sinh động (mẫu cận lâm sàng liên tục của bệnh).

hình thức cha truyền con nối

Man ma cà rồng thừa hưởng căn bệnh một cách chi phối NST thường. Bệnh thường phát triển tiềm ẩn và chỉ biểu hiện tại giải quyết hoạt động fermentakoproporfirinogenoksidazy và tăng mức độ tổng hợp acid delta-aminolevulinic trong gan.

Theo bệnh viện, hình thức của bệnh lý bệnh giống như porphyria gián đoạn cấp tính. Tốc độ dòng chảy nước tiểu trong axit delta-aminolevulinic cấp và porphobilinogen đạt mức quan trọng như ở dạng liên tục. Nước tiểu và phân tăng mức coproporphyrin.

hình thức loang lổ

Nó cũng có một NST thường thừa kế chi phối. Phát triển của căn bệnh này gây hoạt động suy giảm của enzyme protoporphyrinogen tổng hợp oxidase và tăng nồng độ acid delta-aminolevulinic.

Trên cơ sở của bệnh tương tự như chuyển hóa porphyrin liên tục. Đôi khi phát triển thận công việc thất bại. Khi nhận barbiturate và dipyrone có thể phát sinh đau cấp tính ở bụng và một trục trặc của hệ thần kinh.

urokoproporfirii

Đây là loại trễ da. Phổ biến ở những người lạm dụng rượu, trải viêm gan hoặc đã tiếp xúc với xăng và các chất độc. Trong hầu hết các bệnh nhân, có những thất bại trong gan. Trong nước tiểu, có một tỷ lệ uroporphyrin cao, coproporphyrin nội dung không được cải thiện nhiều. Ngoài ra, các hoạt động của enzyme được phát hiện carboxylase uroporfinogen.

Cùng lúc đó, đại đa số những người thân của bệnh nhân phát hiện có nồng độ cao trong nước tiểu uroporphyrin và coproporphyrin trong phân. Trong một số gia đình, có hai hoặc ba tàu sân của bệnh.

Man ma cà rồng bị từ một loạt các bệnh lý da:

• tăng nhạy cảm với ánh sáng UV,
• thương tích cho một cơ khí
• dày hoặc mỏng da,
• sự xuất hiện của bong bóng trên mặt sau của bàn tay và khuôn mặt với sẹo sau này.

thay đổi cấu trúc trong da xảy ra ở những tổn thương chủ yếu của lớp hạ bì. Những thay đổi trong lớp biểu bì chỉ là thứ yếu.

Hàng đầu dấu hiệu lâm sàng là sự gia tăng kích thước gan. Thường bị chức năng của nó.

nguyên tắc điều trị

Làm thế nào để chữa Vampirism? Có hiện không phát triển các phương pháp cơ bản của điều trị, kết quả là một cứu trợ tuyệt đối của bệnh. Do đó, mục tiêu chính của điều trị là nhằm mục đích loại bỏ các triệu chứng bệnh. Bảo vệ cơ thể khỏi tiếp xúc với tia cực tím có thể làm giảm các triệu chứng của bệnh.

Một trong những cách chính để giảm các triệu chứng tiêu cực là để bảo vệ cơ thể khỏi nắng. Cần loại trừ việc sử dụng các loại thuốc, chẳng hạn như thuốc an thần, thuốc giảm đau, sulfonamides.

Trong cảm giác đau nhói cho thấy việc sử dụng các chất giảm đau gây nghiện. Ví dụ, nó được hiển thị việc sử dụng chlorpromazine.

Khi huyết áp cao được lựa chọn điều trị thích hợp. "Inderal" được sử dụng phổ biến.

Để giảm bớt nội dung của porphyrin cho thấy một ứng dụng của một sự chuẩn bị như "delagil". Thuốc này thúc đẩy sự ràng buộc của porphyrin "delagilom" và "Riboxinum".

Cho thấy một khóa học đặc trưng của vitamin, folic và nicotinic acid, riboflavin, retinol, axit nicotinic.

Đối với việc điều trị các tổn thương của da nên sử dụng thuốc mỡ, bao gồm rezotsin hoặc corticosteroid, nhựa thơm Shostakovskiy.

Cần lưu ý rằng việc điều trị sẽ là vô ích nếu việc tiêu thụ đồ uống có cồn của bệnh nhân.

biện pháp phòng ngừa

Để ngăn chặn thuốc ngoại lệ nhận bị bệnh nên làm tăng nhạy cảm ánh sáng của sinh vật. Nó cũng được chống chỉ định việc sử dụng các phương tiện bên ngoài như dầu cam bergamot, eosin và rodmin.

triển vọng

Làm thế nào để chữa Vampirism? Với tiến hành kịp thời các thủ tục chẩn đoán và chọn đúng porphyria điều trị điều trị cho kết quả tốt. Tại lựa chọn sai lầm của tất cả các biện pháp thích hợp cho các bệnh lý có thể còn trầm trọng hơn.

Bệnh nhân phàn nàn về đau cấp tính ở bụng, mà không có một vị trí cụ thể. Cũng lưu ý trường hợp buồn nôn, ói mửa, và một sự vi phạm của công trình đường tiêu hóa.

Khi chẩn đoán đúng và điều trị dưới hình thức cấp tính của chuyển hóa porphyrin trong một nửa số trường hợp dẫn đến tử vong.

phần kết luận

Có bất kỳ ma cà rồng ngoài đời thực? Tất nhiên là không. Đó là một huyền thoại đã được sinh ra nhờ vào cơ chế bệnh sinh, cắt xén sự xuất hiện của một người.

Vampirism - một căn bệnh mà là dựa trên một sự vi phạm của nhân vật trao đổi của việc có một cơ sở di truyền. Bệnh học góp phần vào thất bại của cơ quan nội tạng, và vi phạm sự toàn vẹn của da.